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Libro, Tomo 1, 1984-2005 LIBRO, Tomo 2, 2006-2016







UN CASO DE OSTEOMALACIA ONCOGÈNICA: LOCALIZACIÒN TUMORAL


Caso Clínico:

Paciente de 35 años de edad, derivado a nuestra Sección, que había consultado 3 años antes a su médico clínico por dolor en zona lumbar, cintura pelviana y miembros inferiores. Refirió que el dolor estaba inicialmente localizado en los pies y luego se extendió en forma ascendente en todo el cuerpo; la intensidad del mismo fue aumentando progresivamente hasta imposibilitar la marcha y la movilización. En la primera consulta caminaba con severa dificultad, con la ayuda de un bastón y un familiar, presentaba un grado de dolor severo (10/10), constante (que le provocaba insomnio) y era totalmente incapacitante. Traía los siguientes estudios complementarios: RMN de columna: degeneración de los discos L4-L5 y L5-S1; Centellograma óseo corporal total: hipercaptación generalizada. RX (mayo y noviembre de 2005): gran disminución de la densidad ósea y fracturas a nivel de la ramas ileopubiana e isquiopubiana izquierdas. Recibía tratamiento analgésico con diclofenac en altas dosis (150 mg/d) asociado a betametasona y cianocobalamina. No presentaba otros antecedentes patológicos de importancia.

La forma de presentación clínica sugirió el diagnóstico de Osteomalacia Oncogénica.

Se realizaron los siguientes estudios complementarios:
RX 3/2006 (Figura 1).
Laboratorio 2/2006: 25 hidroxivitamina D (25OHD) 31ng/ml (niveles deseables: >30), parathormona intacta (PTHi) 38pg/ml (VR: 10-65), fosfatasa alcalina total (FAL) 565UI (VR: 68-240), fosfatasa alcalina ósea (FAO) 212UI/L (VR: 31-95), Crosslaps sérico (CTX) 726ng/ml (VR: 14-450), fosfatemia 1.4mg/dl (VR: 2.6-4.4), reabsorción tubular de fósforo 70% (VR: >85), Cas 9.0mg/dl (VR: 8.9-10.5), proteinograma normal, GOT y GPT normales, hemograma normal, proteinuria negativa.
Densitometría ósea 3/2006 (DMO, LUNAR DPX): Esqueleto Total:1.071g/cm2, Z-score: -1.86; L2-L4: 0.902g/cm2, Z-score: -2.82.


Figura 1: Figura 1: Radiografía de pelvis. Se observa disminución de la densidad ósea, fracturas de la ramas ileopubiana e isquiopubiana izquierdas y necrosis aséptica en cabeza femoral derecha.

Las características clínicas, radiológicas, el laboratorio (hipofosfatemia con aumento de la FAL, FAO, CTX, disminución de la reabsorción tubular de fósforo y resto del laboratorio normal), la disminución de la DMO, el antecedente de fracturas típicamente osteomalácicas y el centellograma patológico, en un paciente previamente sano, permitieron realizar el diagnóstico de Osteomalacia Hipofosfatémica (probable Osteomalacia Oncogénica). Se realizó un examen clínico exhaustivo con el fin de localizar el tumor primario, siendo éste negativo.

Se inició tratamiento específico con suplementos de fósforo, calcio y calcitriol. Hasta que pudiera localizarse el tumor, se indicó continuar ininterrumpidamente con el tratamiento instituído. Se decidió una conducta expectante en relación con la necrosis de cadera, esperando una mejor calidad ósea en caso de requerir una intervención quirúrgica. Se indicó la utilización de muletas en forma permanente. Se ajustó la dosis y posología del tratamiento a fin de mantener niveles de fósforo lo más cercano posible al rango fisiológico. Se realizaron controles de laboratorio en forma periódica (Tabla 1). Se iniciaron las medidas pertinentes para la realización de estudios complementarios a fin de localizar el tumor.


Tabla 1: Tabla 1: VR: valor de referencia, 25OHD: 25 hidroxivitamina D, PTHi: parathormona intacta, FAL: fosfatasa alcalina total, FAO: fosfatasa alcalina ósea, CTXs: Crosslaps sérico (CTX), Ps: fosfatemia, Cas: calcemia, RTP: reabsorción tubular de fósforo, Cas: calcemia.

El paciente reportó un aumento inicial de la sintomatología y posterior mejoría clínica progresiva con el tratamiento específico. Al año de tratamiento la DMO de columna lumbar aumentó 10.9% y el esqueleto total 1.2%, los valores de FAO se redujeron un 34%. Deambulaba con la ayuda de muletas y se encontraba sin dolores de tipo osteomalácico. Refería dolor en cadera izquierda.

Localización del tumor:
Se realizó un PET-SCAN con FDG (Figura 2).
Posteriormente se realizó una RMN para definir localización anatómica del tumor (Figura 3).
Considerando que la extirpación del tumor, probablemente causal de este síndrome paraneoplásico, sea curativa, se derivó al paciente al especialista en Traumatología y Ortopedia para definir un plan quirúrgico.


Figura 2: PET-SCAN con FDG: Tomografía por emisión de positrones (PET) combinada con una Tomografía Computada (TC) helicoidal y fusión de los cortes congruentes de ambas modalidades con equipo PET/TC híbrido (Biograph Duo, Siemens) con detectores de LSO, con F18-fluorodesoxiglucosa (FDG). Foco hipermetabólico en el extremo distal de la tibia derecha que presenta un SUV de 5.2 y se fusiona con una lesión osteoblástica localizada en el sector posterior y lateral externo de la epífisis tibial derecha. No hubieron focos de concentración patológica del radio-fármaco en el resto del examen PET.



Figura 3: Resonancia Magnética Nuclear. A nivel de la región metafiso-epifisaria distal de la tibia, subyacente al córtex posterior, se informó una lesión hipointensa en la secuencia T1, de bordes definidos, de aproximadamente 21mm de diámetro que no produce ruptura del córtex, las partes blandas adyacentes se encuentran respetadas y su aspecto es inespecífico y no agresivo.



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